Activités
Service de Néphrologie pédiatrique
Les maladies rénales congénitales sont présentes dès la naissance et résultent d’anomalies du développement des reins ou des voies urinaires. Les maladies rénales acquises quant à elles apparaissent au cours de la vie en raison de facteurs génétiques, infectieux, métaboliques ou environnementaux. Une prise en charge précoce est essentielle pour préserver la fonction rénale et prévenir les complications.
Les maladies rénales chroniques se caractérisent par une diminution progressive et durable de la fonction des reins. Lorsqu’elles évoluent, elles peuvent conduire à une insuffisance rénale, une situation dans laquelle les reins ne parviennent plus à assurer correctement leur rôle de filtration et d’élimination des déchets de l’organisme. Un diagnostic précoce et un suivi adapté permettent de ralentir leur progression et d’améliorer la qualité de vie des patients.
L’insuffisance rénale terminale correspond au stade le plus avancé de la maladie rénale chronique, lorsque les reins ne peuvent plus assurer leurs fonctions vitales. Sa prise en charge repose sur des traitements de suppléance, tels que la dialyse ou la transplantation rénale, associés à un suivi médical personnalisé visant à préserver la santé et la qualité de vie du patient.
Le syndrome néphrotique est une affection rénale caractérisée par une perte importante de protéines dans les urines, pouvant entraîner des œdèmes et diverses complications. Sa prise en charge repose sur l’identification de la cause sous-jacente, un traitement adapté et un suivi régulier afin de contrôler les symptômes, prévenir les complications et préserver la fonction
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie rare qui touche principalement les jeunes enfants. Il se caractérise par une atteinte des globules rouges, une baisse des plaquettes et une altération de la fonction rénale, souvent après une infection digestive. Une prise en charge rapide et spécialisée est essentielle pour limiter les complications et favoriser la récupération.
Ce programme pionnier est dédié à la prise en charge des enfants atteints d’insuffisance rénale sévère, visant à améliorer la qualité de vie des jeunes patients et les former à réaliser cette pratique à domicile.
Référence dans la transplantation rénale de l’enfant, ce programme prend en charge les jeunes patients atteints d’insuffisance rénale terminale. Il s’appuie sur une expertise multidisciplinaire reconnue, assurant une évaluation rigoureuse, une intervention spécialisée et un suivi à long terme pour favoriser le succès de la greffe et le bien-être des enfants.
Le centre a pu célébrer sa 500ème greffe cette année.
Liste des projets de recherche du service :
Sur la transplantation rénale:
- Dose-adjustment of enoxaparin by a bayesian pharmacological approach in pediatric renal transplant recipients OPTI-TREX (Terminé).
- Multicenter randomized two arms study evaluating the efficacy of prophylactic Rituximab in adult EBV negative kidney transplant recipients on incidence of EBV primary infection and post-transplant lymphoproliferative disorders – REPLY (Terminé).
- A Study to Test GlaxoSmithKline’s (GSK) Candidate Vaccine-GSK1437173A for Prevention of Shingles in Children With Kidney Transplant ZOSTER (En cours).
- A Study to Evaluate the Benefits and Risks of Conversion of Existing Adolescent Kidney Transplant Recipients Aged 12 to <18 Years to a Belatacept-based Immunosuppressive Regimen as Compared to Continuation of a Calcineurin Inhibitor-based Regimen, and Their Adherence to Immunosuppressive Medications (En cours).
- Imlifidase in highly sensitized pediatric kTx – DINKY (En cours).
- Non-Invasive Monitoring of Pediatric Kidney Transplant Recipients and Immunosuppression Personalization- MONITOR (En cours).
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Étude des réponses immunes anti-BKPyV chez les patients transplantés rénaux avec BKPyV virémie – NEPHRO-BK (En cours).
Syndrome hémolytique et urémique
- Etude de phase III, multicentrique, à un bras, destinée à évaluer l’efficacité, la sécurité d’emploi, la pharmacocinétique et la pharmacodynamique du crovalimab chez des patients adultes et adolescents présentant un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa)- COMMUTE-A et COMMUTE-P (En cours).
- Efficacy of INM004 in Children With STEC-HUS (En cours)
Hyperoxalurie
- Follow-up of Patients With Primary Hyperoxaluria Type 1 Treated With Lumasiran in France- DAILY-LUMA (Terminé).
- BONAPH1DE, A Prospective Observational Study of Patients With Primary Hyperoxaluria Type 1 (PH1) –BONAPH1DE (En cours)
Syndrome Néphrotique
- Efficacy and Safety of Obinutuzumab versus Rituximab in childhood SD/FRNS – OBIRINS (Terminé).
- A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Obinutuzumab Versus MMF in Participants With Childhood Onset Idiopathic Nephrotic Syndrome- INShore (En cours).
- Epidémiologie, biomarqueurs et suivi à long-terme du Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant en Ile-De-France –Nephrovir 4 (A venir).
- De l’atteinte du système immunitaire à l’atteinte de la cellule podocytaire : base de données et collection biologique prospectives de patients (enfants et adultes) atteints de Syndrome Néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes (SNLGM) et de Hyalinose Segmentaire et Focale Primitive (HSFP) –Biobanque SNI (En cours).
Autres pathologies
- FInerenone for the treatment of children with chrOnic kidNey disease and proteinuriA- FIONA (En cours).
- Study of Efficacy and Safety of Iptacopan in Patients With C3 Glomerulopathy – APPEAR (En cours).
- A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Pharmacokinetics of Obinutuzumab in Adolescents With Active Class III or IV Lupus Nephritis and the Safety and PK of Obinutuzumab in Pediatric Participants POSTERITY (En cours).
- Population Pharmacokinetics of Temocilin in Acute Enterobacterial Pyelonephritis in Children TEMOKID-POP (En cours).
- Cystinosis and Mitochondrial Metabolism – CYSTI-MITO (En cours).
- A Phase 2 Study to Evaluate the Safety and Efficacy of Atacicept in Multiple Autoimmune Glomerular Diseases PIONEER (En cours).
Le service invite régulièrement les patients à participer aux études cliniques en cours.
Si vous êtes professionnel de santé ou patient qui désirez prendre part à une étude en rapport avec votre pathologie, veuillez nous contacter au :
- par téléphone : 01 87 89 17 41
- Via le formulaire ci-dessous
